淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性.LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症.近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素).本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议.
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性.LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症.近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素).本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议.
中国妇幼健康研究 29卷第1期 1542
中华外科杂志 58卷第4期 1369
中华病理学杂志 50卷第10期 1045
中华骨与关节外科杂志 11卷第4期 930
组织工程与重建外科杂志 15卷第5期 913
中华消化外科杂志 17卷第9期 911
中国实用外科杂志 40卷第10期 885
中华检验医学杂志 41卷第10期 845
中华病理学杂志 48卷第12期 815
中国实用妇科与产科杂志 36卷第8期 803